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纵隔小细胞癌致上腔静脉综合征误诊为血管性水肿 1 例

作者:蒋美亚,隋成旭,江帆,张荣鑫,大连医科大学附属第二医院 医学百科网 | YxBaike.Com

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1 临床资料

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患者男,69 岁,面部红斑、肿胀伴瘙痒、呼吸困 难半个月。入院前半个月患者因“感冒”就诊于当地医院,予以美洛西林钠葡萄糖酸钙强力宁静滴, 当日出现面部红斑、肿胀,伴瘙痒及轻微呼吸困难, 夜间加重,次日再次输注同种药物后症状加重,并逐渐出现躯干部位及上肢静脉曲张,停药后就诊于外院呼吸科及肾内科,行尿常规、胸片检查未见异常, 予口服中药治疗( 具体不详) ,症状及皮损无明显好 转,夜间呼吸困难加重,无法平卧。1 周前于外院皮肤科住院,诊断为“血管性水肿”,行腹部皮损活检, 提示皮下胶原纤维组织增生,可见神经节细胞水肿变性。胸部 CT 提示心包及双侧胸腔积液。予以奥洛他定非索非那定口服,苯海拉明肌注,美能、维生 素 C 静滴抗过敏,呋塞米螺内酯利尿,多索茶碱静滴等治疗1 周,症状仍未缓解,夜间至清晨较重,遂来本科住院治疗。患者既往体健,近期无明显体重 下降,否认肝炎及其他自身免疫性疾病,吸烟史 50 余年,否认家族性遗传疾病病史。体检: T 36. 6 ℃, P 78 次/min,R 16 次/min,BP 159/84 mmHg,心肺 腹查体未见异常。皮肤科情况:面颈部弥漫性潮红、 肿胀,胸前、背部及上肢散在分布多处青紫色斑,可见静脉曲张,上肢肿胀明显,下肢轻度肿胀,未见破溃及渗出( 图1a) 。实验室检查: ANA 1∶ 1 000( +) ,NSE 58. 91 ng/ mL,免疫球蛋白 IgE 460 IU/mL,血尿常规、肝肾功、 电解质、血糖、甲功、CEA、AFP、CA199、ESR、CRP、 ANCA、ENA 抗体谱、心肌标志物、D-二聚体、BNP、 补体、PCT、血糖等未见异常。辅助检查: 浅表淋巴结彩超、腹部彩超及肾输尿管彩超结果未见异常。 心电图: 窦性心律、心电轴不偏、 T 波改变。胸部增 强 CT:双肺间质性改变;右肺中叶小结节( 直径约 3 mm) ;纵隔内多发肿大淋巴结( 较大者 27 mm × 39 mm,增强后可见轻中度强化) ; 心包积液主动脉冠状动脉硬化; 双侧胸腔积液。上腔静脉 CTV 结 果:上腔静脉形态欠规整,局部管腔不规则狭窄,管 腔内可见造影剂少量充盈缺损现象,考虑管腔内栓塞征象( 图2) 。CT 引导下经皮纵隔肿物穿刺涂片:倾向小细胞癌。组织病理示: 纤维组织内可见癌组 织,结合免疫组织化学结果,诊断: 低分化神经内分泌癌,符合小细胞癌。免疫组织化学: 癌细胞 TTF-1 ( +) ,CD56( +) ,CgA( +) ,Syn 少量( +) ,NapsinA ( -) ,p63( -) ,Ki-67 指数约80%( 图3) 。诊断:纵 隔小细胞癌合并上腔静脉综合征。治疗: 确诊后转入介入科,行上腔静脉造影及上腔静脉对吻支架植入术,术后口服利伐沙班片抗凝治疗,头面部及上肢肿胀很快消退( 图 1b) ,症状缓解后出院,因经济原因未继续治疗,目前患者仍在随访中。

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2 讨论

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上腔静脉综合征( SVCS) 是一组由于通过上腔静脉回流到心脏的血流部分或完全受阻所致的症候群,可为外力受压或者血管内堵塞所致,常见的原因是恶性肿瘤,小细胞肺癌非霍奇金淋巴瘤最常见。 临床症状重,病情发展迅速。临床表现为急性或亚急性面颈部、上肢肿胀,气短、咳嗽、呼吸困难,颈部、 胸壁静脉怒张,仰卧和前倾时呼吸困难加重[1]。如 继发颅内压升高可出现神经系统症状,伴有意识的改变、视力下降和头痛,但临床少见。 小细胞神经内分泌癌常见于肺部,称为小细胞肺癌,亦可发生于肺外部位,如鼻咽、食管膀胱子宫等处,称为肺外小细胞癌,临床较为少见。原发于纵隔的小细胞神经内分泌癌属于肺外小细胞癌之 一,临床报道例数较少,由其导致上腔静脉综合征少见[2]。小细胞神经内分泌癌恶性程度高,进展快, 易转移,但要注意除外其他部位肿瘤转移纵隔所致。 对于局限期患者首选手术切除,术后行放疗、化疗等综合治疗。上腔静脉支架植入可快速缓解临床症 状,常用于急症情况的治疗,术后辅以放化疗可改善治疗效果[1]。本例患者表现为突发面部及上肢肿胀,伴呼吸 困难,逐渐出现胸壁及上肢静脉曲张,平卧时呼吸困难加重,在外院误诊为血管性水肿,予以抗炎、抗过 敏治疗后,症状持续加重。血管性水肿又称巨大荨麻疹,是发生于皮下疏松组织或黏膜的局限 性水肿,好发于组织疏松部位,表现为局限 性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,一般持 续1 ~3 d 可逐渐消退,可伴喉头水肿引起呼 吸困难,甚至窒息死亡。临床上该患者与血 管性水肿不同,误诊原因考虑与医生问诊和 对疾病认知不清有关。患者增强 CT 检查结 果中,右肺中叶存在较小结节( 3 mm) ,且未 见强化影,故结节的性质无法定性,但患者 存在纵隔内小细胞癌,建议定期随诊复查。 上腔静脉综合征常由于恶性肿瘤所致,病情 进展迅速,严重可致脑水肿及血流动力学紊 乱,因此临床医生对无明显过敏表现的面颈 部及上肢肿胀病例,伴有呼吸困难,询问及 检查时应仔细,做到早期诊断,并行积极有 效治疗。该例患者上腔静脉 CTV 结果中管 腔内可见造影剂少量充盈缺损现象,存在栓 塞征象,考虑可能为管腔受压变形导致血流 动力学改变引起的小血栓,故患者的上腔静 脉综合征为肿瘤压迫所致。患者来诊时做 到及时诊断,并予以植入上腔静脉支架迅速 改善了肿胀及呼吸困难症状,但发病原因为小细胞内分泌癌,因经济原因未进行进一步 治疗, 3 个月后电话随访,患者除咳嗽明显, 其余症状未再发,目前仍在随访中。

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参考文献略。

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来源:蒋美亚,隋成旭,江帆,张荣鑫等,纵隔小细胞癌致上腔静脉综合征误诊为血管性水肿 1 例 [J],中国皮肤性病学杂志,2020,34(2)。 医学百科网 | YxBaike.Com

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