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特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

引言 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

美国胸部协会-欧洲呼吸协会特发性间质性肺炎分类在2013年进行了更新。这次更新并非独立的文件,而是对2002年特发性间质性肺炎分类的补充,2002年的版本界定了关键的独立性疾病并且明确了最好的诊断方法。以前病理学类型构成了特发性间质性肺炎亚型分类的基础,而在最新的版本中,更强调联合临床,CT和病理发现的多学科诊断。

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在最新的分类中,主要的内容被保留,并将特发性间质性肺炎分为以下几组(a)“慢性纤维化性特发性间质性肺炎”(特发性肺纤维化和特发性非特异性间质性肺炎),(b)“吸烟相关的特发性间质性肺炎”(呼吸性细支气管炎相关的间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎),和(c)“急性或亚急性特发性间质性肺炎”(隐源性机化性肺炎和急性间质性肺炎)。此外,特发性胸膜间质弹力纤维化和淋巴细胞性间质性肺炎被新归入第四组,“罕见的特发性间质性肺炎”(表1)。在最新的分类中,再一次强调了疾病的亚型的最终诊断并不是都可以获取,尽管经过广泛的多学科讨论,这些病例被认为是“不可分类的”。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

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更多的强调了鉴别诊断,因为一些病因明确的疾病或许表现出与特发性间质性肺炎类似的形态学特点,不论是在CT图像上还是组织学上,这使得鉴别诊断往往充满挑战。本文包括一个重要的补充,是疾病行为分类,这为无法分类或者无法获取组织病理学诊断的疾病预后管理提供了框架(表2)。重要的是,影像学将在特发性间质性肺炎的检测和完善慢性纤维化性肺疾病的诊断(当它们的疾病行为变得明显时)中起到前所未有的重要作用。

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最新版特发性间质性肺炎分类文件的作者回顾了MEDLINE2001-2011年出版的与关键影像学问题相关的文章。然而,最新的分类中却没有足够的篇幅来说明几个重要的影像学相关问题,例如,在评估特发性间质性肺炎时CT的核心原则是什么,每个疾病亚型的基本CT征象是什么,以及这些征象纵向行为特点是怎样的。本篇回顾性文章的目的是扩展文献检索范围到2014年6月,重点在特发性间质性肺炎的CT方面,即没有被2013年新分类文件所深入介绍的那方面,但毫无疑问这部分内容对处理这组疾病的放射学医生来说相当重要。首先,回顾特发性间质性肺炎评估的放射学原则。然后,介绍4个组别的特发性间质性肺炎:(a)“慢性纤维化性特发性间质性肺炎”,(b)“吸烟相关的特发性间质性肺炎”,(c)“急性或亚急性特发性间质性肺炎”和(d)“罕见的特发性间质性肺炎”。最后,讨论无法归入任一分类的特发性间质性肺炎。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

一、放射学评估的核心原则

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特发性间质性肺炎放射学评估的核心原则

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CT是评估特发性间质性肺炎的关键工具。最佳的CT成像质量要求使用薄层(<2mm)重建并且高空间分辨率重建。图像获取要在深吸气后屏住气扫描。尽管考虑到增加放射计量的风险,多探测器的容积CT采集优先于非连续采集成像。重要的是,容积CT采集和随后的多平面重建(a)更好的显示斑片状改变的特征;(b)允许更好的描画疾病范围;(c)简化对病灶分布的分析;(d)允许确定辅助发现,比如结节或支气管扩张;(e)有助于鉴别诊断蜂窝肺和牵拉支气管扩张,这在诊断UIP型疾病时很重要,如图1和2中所示;以及(f)在慢性IIP患者的相对比较中,优化随访CT图像匹配。 特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

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除了禁忌之外,CT肺扫描应该采取低剂量技术。有几种降低辐射剂量的工具可以利用,包括自动管电流调节,最佳管电压,平行的滤线栅,和动态Z轴准直器。除了极度肥胖的病人,使用参考X线的量为80 mAs,所有人都能获得可接受的CT图像。尽管使用低剂量的标准重建算法能反过来影响图像解读与病变发现,极低的mAs(例如30-40mAs)可用于随访CT检查(图 3)。然而,非连续的CT扫描可用于年轻病人或预测具有明显变化的病人(如病变缓解)。因为低剂量研究的定义仍在变化,IIP的CT成像方案可考虑剂量“尽可能低”ALARA的原则个性化制定。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

如果仰卧位CT图像发现低垂部位的高密度影混淆病变,加做俯卧位CT很重要。呼气相图像对于识别气体潴留很重要,气体潴留可能提示其他病变例如过敏性肺炎或结缔组织病(图 4)。呼气相图像可采取非连续性、低剂量(相对于吸气相CT)扫描。

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胸部CT的系统性方案 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

对于怀疑IIP病人的胸部CT系统性方案涉及图像质量的评估,用标准术语对疾病的特定表现进行准确描述,确定病变在轴位和头足方向的分布。下一步最重要的是确定CT特点是否可以进行UIP的可靠诊断,标准为同下面段落中讨论。对于没有满足UIP严格诊断标准的病例,是否存在牵拉性支扩,结构扭曲或容积减小通常可以鉴别纤维化性和非纤维化性间质性肺炎。此外,识别其他特征包括囊腔、淋巴管周围结节、小叶中心结节、马赛克密度、胸膜增厚或积液、食管扩张、胸膜斑、广泛分布在肺底或气体潴留增加了特异性非IIP的可疑性(表3)。

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用于影像报告的术语应该明确地提示形态学表现的鉴别诊断,诊断可靠性、以及与之前图像对比的表现形式与范围的改变。术语如UIP型或NSIP型有助于提示是在进行影像学讨论而非相关的临床-病理综合症讨论。重视(同一种)CT表现可能包含多种临床-影像-病理疾病,特别是慢性纤维化型IIPs。例如,NSIP和UIP型可见于过敏性肺炎和与结缔组织病有关。临床信息包括暴露史(包括吸烟)、服用药物和潜在的结缔组织病对于优化鉴别诊断很重要。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

新分类的一个重点是IIP新分类的出现是是基于疾病进展与缓解的临床观察。本病表现分类在表2中。尽管常规随诊CT研究在IIP病人筛查中的作用不明确,但CT在临床实践中观察疾病的进展或随时间的改善(例如无法进行完整的功能评估或监测并发症)中起着至关重要的作用(图5)。此外,评估CT表现(如非纤维化性与纤维化性肺部病变对比)可以与其他临床信息(如诱发因素、短时的自然病程或治疗过程)可预测疾病的发展;在疾病严重或存在其他禁忌症,无法进行手术肺组织活检时尤为重要。例如,以磨玻璃密度为主的重度吸烟患者最可能是缓慢进展或可逆性肺部病变。

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特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

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新分类中进一步强调,影像医师应牢记诊断方案的一个关键点是临床医生、影像医生与病理医生之间的动态交流互动来得出最终诊断。尤其是,诊断流程是一个动态过程,因而在有新数据或相关信息时,有必要修改和重新作出诊断(图4,表4)。

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观察者间变异

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在识别IIP的CT征象,尤其是蜂窝样改变,以及在对IIPs进行分型的时候,观察者间会出现变异(如普通型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎)。诊断UIP/IPF时观察者间的一致性从中等到极好。在IIPs的诊断中,观察者间大多数的分歧在于NSIP,尤其在鉴别NSIP和UIP、脱屑性间质性肺炎的时候,以及较少见于间质性肺炎如机化性肺炎。即使在经验丰富的放射科医师之间,依然存在观察者间差异,尤其是对于那些需要外科活检的疑难病例。然而,正如预料的那样,教学医院的放射科医师之间的观察者一致性要优于社区医院的放射科医师。

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对IIPs患者CT征象的评估,观察者间的一致性水平不够稳定。尤其蜂窝征的观察者间的一致性取决于其他改变的出现,如肺气肿,因为肺气肿可以表现类似蜂窝征。考虑到蜂窝样改变是CT诊断UIP的关键征象,所以辨别蜂窝征至关重要,我们应该意识到这种局限性。

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一项包含大量IPF研究对象的多中心研究,在两个核心放射医师小组之间,对蜂窝样改变存在与否的一致性达71.7%,与每个研究点放射科医师报道的类似。同样的,在另一项大型研究中,对蜂窝样改变的识别的不一致性接近1/3,尤其伴有牵拉性支气管扩张、大囊肿、间隔旁或小叶中心型肺气肿时。相反,有报道认为观察者对于牵拉性支气管扩张的CT征象存在中等程度的一致性。通过使用标准术语以及遵循标准化标准可以减少诊断特发性间质性肺炎时观察者间变异。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

二、慢性纤维化特发性肺纤维化

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1、特发性肺纤维化

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特发性肺纤维化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是不明原因的慢性进行性纤维化间质性肺炎的一种特定类型,主要发生在老年人中,与普通型间质性肺炎的组织病理学或影像学表现相关。此病愈后较差,中位生存期小于5年。IPF的诊断需要(a)排除病因明确的其他间质性肺疾病,(b)CT图像表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial penumonia,UIP)且未行外科肺活检,(c)行外科肺活检并且CT表现与外科肺活检结果有特定关联。而且,结合疑似特发性肺纤维化的患者的临床表现、病理学检查和影像学表现这些多学科的讨论是其诊断的基础。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

CT征象—最新的IPF分类已经明确了CT对IPF的诊断作用。在恰当的临床背景下,CT上如果出现UIP的典型表现则不用行肺活检就可以诊断IPF。UIP在CT上的特征性表现为蜂窝状网格影,常伴有牵拉性支气管扩张;可出现磨玻璃影,但范围小于网格样病变(表1,图6)。典型发病部位为肺基底部和外周部,常呈斑片状分布。约25%的患者病灶呈不对称性分布。

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特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

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CT上如果未出现蜂窝样改变通常不能做出UIP的明确诊断。如果无蜂窝样改变,但是图像特征满足UIP的标准(主要在外周及基底部出现网格影),则为可能UIP,此时应行肺活检以得出确定性诊断(图7)。但是,在最近几篇研究中,观察者认为有UIP的典型临床特征及CT表现,而无蜂窝样改变,也很可能是UIP,他们认为对经过仔细筛选的“疑似UIP”的患者而言,肺活检不是必要的检查。

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特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

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但是,许多近期的研究结果建议具有典型普通型间质性肺炎(UIP)临床特征和CT表现、但缺乏蜂窝状表现的患者,高度怀疑为普通型间质性肺炎,在仔细确诊“可能UIP”的病例中,肺活检可能不是必须的。另外,在CT无典型或可能UIP特征的患者,肺活检的组织可仍能在组织病理学上证实UIP特征。绝大多数不典型UIP患者表现为广泛的磨玻璃影,而实变、结节或广发的密度减低并不常见(图8)。UIP不典型CT表现的认识增加,其部分原因是与典型CT表现的UIP患者如今很少活检有关。根据CT标准,确诊或可能确诊为UIP的特发性肺纤维化(IPF)患者比CT表现不确切的患者生存率低,在某些研究中,可能UIP患者比确诊UIP患者生存率高。CT上疾病范围、牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变的出现也可作为预测特发性肺纤维化(IPF)生存率和死亡率的指标。

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CT上纵膈淋巴结肿大,通常是轻度肿大,可见于70%的IPF患者。合并肺气肿也很常见,但会使确诊IPF更加艰难。另外,描述UIP患者伴随肺气肿的范围和程度对患者的临床过程、管理和预后非常重要。偶尔纤维化区域可见微小的线形或小结节状钙化,是骨化的结果。

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纵向评估—特发性肺纤维化(IPF)患者一系列的CT表现显示数月或数年间纤维化范围和严重程度增加。随着疾病进展,通常表现侵犯肺外周部分,导致双肺上部胸膜下网状模糊影。经过治疗,一些磨玻璃影可以改善或消失,但是也可能进展成为网状影和蜂窝影。网状影通常可以进展为蜂窝影,蜂窝囊性变可以范围扩大。可能UIP患者或CT表现不符合UIP的患者,可能逐渐在CT上有确定UIP的表现。最近,半定量CT对IPF患者纤维化或肺气肿的范围的评分在纳入性别、年龄和生理指标(GAP模型)的临床模型中有预测预后的价值。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

影像鉴别诊断—CT的主要作用是从没有表现UIP疾病中(包括与其他IIP相关的疾病,例如:RB-ILD、淋巴管性间质性肺炎、特发性胸膜间质弹力纤维化)(表1)鉴别表现UIP的慢性肺纤维化性疾病。怀疑IPF/UIP的患者中,超过50%有典型UIP的临床表现和CT特征,足够临床和影像学专家进行确诊,并不需要肺活检。CT上确诊UIP的正确率可高于90%。但是,如同先前讨论的那样,诊断蜂窝影可能困难,尤其是在同时表现肺纤维化和肺气肿的吸烟患者中。Akira等报道在伴发肺气肿的患者中,诊断正确率为30/68(44%),在UIP患者中正确率为20(50%),在NSIP患者中正确率为10(36%)。这些表现可能在无症状的吸烟者中看到,但范围和严重程度相比有症状的吸烟者RB-ILD轻。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

UIP可见于石棉肺和结缔组织病。除了暴露史,胸膜斑的存在或弥漫性胸膜增厚、胸膜下点状或分枝状模糊影、欠粗糙的网状阴影有助于区分石棉肺和IPF。在一项比较结缔组织病相关的IPF和UIP的病理和影像差异的研究中,后者较少出现肺气肿,而更倾向于表现不典型UIP,即无蜂窝状结构。

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慢性过敏性肺炎的表现也可类似IPF,当表现难以确定的微小结节、多个小叶密度减低或空气潴留、或者广泛肺部在肺底部时,应当考虑慢性过敏性肺炎(图4)。终末期结节病患者很少有类似UIP的表现;但是如果囊性变较大或出现气管血管束周围结节,应怀疑结节病的可能。煤工尘肺和硅肺可发展为慢性间质性肺炎,CT表现类似于UIP。但是与IPF/UIP相比,牵拉性支气管扩张少见,胸膜下均匀一致的密度减低和随机分布的纤维化多见。

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从数个经穿刺证实UIP的案例报道结果来看,30% -60%有正确病史的IPF病例,其CT表现不典型。因此,薄层CT表现倾向于其他间质性肺炎如NSIP、慢性过敏性肺炎或结节病时不能完全排除IPF (图7、8)。在一项97例但CT没有蜂窝样表现但穿刺证实IPF和38例其他IIPs患者研究中,结果显示年龄越大、CT表现上网状模糊影范围越大可以预测活检后病理诊断IPF(的可能越大)。特别是超过65或70岁的患者更可能患有UIP,而非其他IIP。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

2、特发性NSIP

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特发性NSIP是IIPs中罕见且独特的类型。CT上NSIP型不仅可发生在无明显病因的情况下,还可见于多种疾病(将在以下部分进行概述),(此时)多学科讨论在诊断特发性NSIP中尤为重要。肺活检标本显示典型的NSIP的组织学特征可以保证做出正确诊断。尽管特发性NSIP的预后不尽相同,与IPF相比,其预后较好。

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CT特征–最初发表的关于NSIP的CT表现的文章差异很大,可能是应用不同病理诊断标准的缘故。尽管影像和病理学的NSIP表现通常有潜在的相同原因(特别是结缔组织疾病、过敏性肺炎、和药物毒性),一次美国胸科学会的研讨会帮助确定特发性NSIP的较为典型CT表现。特发性NSIP的CT表现可能根据炎症(细胞成分)和纤维化的比例而有所不同。与磨玻璃影(44%)相比,报道较多的网状改变(87%)、牵拉性支气管扩张(82%)和肺叶体积缩小(77%)都提示大多病例有不同程度纤维化表现。NSIP可以不表现蜂窝状改变或改变不显著。80%的病例可见轻度肿大的纵隔淋巴结。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

在头尾向平面(仰卧位或俯卧位),病变几乎固定,主要分布于肺下部(92%),并可能局限于肺下部,相反UIP倾向于逐渐累及肺上部。在轴位,支气管血管周围分布和胸膜下广泛分布是特发性NSIP的典型特征(图5),可见于21%-64%的病例。

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纵向评估–尽管少数NSIP患者可能痊愈(图5),大多数NSIP患者病变持续。磨玻璃影的范围随时间缩小,网状改变的范围持续不变,而蜂窝状改变的范围增加(提示UIP型)。CT表现符合NSIP并最终病理证实为NSIP的患者比CT表现符合UIP或其他诊断但最终病理证实为NSIP的患者生存期更长)。

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影像鉴别诊断–先前的报道认为CT在鉴别NSIP和UIP方面的准确率相对低。然而随着对其典型影像和病理特征进一步认识,最近的研究表明CT在鉴别NSIP和UIP的准确率增加。在一项21例UIP和32例NSIP的研究中,调查人员发现CT诊断的NSIP的敏感性为70%,特异性为63%,并提示通过主要表现的磨玻璃影可以区别NSIP和大多数但不是所有UIP。在另一项包括25例肺组织活检证实的NSIP和22例UIP的研究中,研究人员发现有中或高把握诊断的情况下,CT诊断NISP的阳性预测值为68%,UIP为88%。在这项研究中,作为主要影像学表现的蜂窝状改变的出现是UIP高度特异性的征象。相反,磨玻璃影和网状影的出现作为NSIP高度特异性的表现,但一些UIP患者也可表现磨玻璃影和网状影,并且可能需要通过活检与NSIP鉴别。在另一项90名穿刺证实的IIP患者的研究中,其中包括36例NSIP和11例UIP,调查人员报道高信度诊断USIP的正确率是65%,UIP为91%。在这项研究中,6.7%的NSIP病人误诊为UIP,6.7%误诊为不明原因引起的组织肺炎,3.3%误诊为脱屑型间质性肺炎和RB-ILD。只有一小部分主要表现为纤维化的NSIP患者CT表现与UIP重叠。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

另一项92例穿刺证实为IIP的患者的研究,其中包括20例UIP、16例细胞性NSIP、16个纤维化NSIP,观察者诊断正确率为79%。多元回归分析表明,能够鉴别UIP和细胞NSIP的独立因素包括蜂窝状改变的范围、最近端牵拉性支气管扩张的范围。鉴别UIP和纤维NSIP的独立因素是蜂窝状改变的范围。其他研究的结果显示细胞性NSIP患病率更低。在一项66名穿刺证实的慢性过敏性肺炎、IPF和NSIP患者的研究中,NSIP的诊断把握为53%和正确率为94%。在这项研究中,一般线性模型显示能够确诊NSIP特征是相对的胸膜下广泛分布,未见小叶密度减低,缺乏蜂窝状改变。在合并肺气肿的吸烟患者中,鉴别NSIP和UIP尤为困难。在一项54例NSIP患者和42例UIP患者的研究中,合并肺气肿表现的患者CT诊断正确率为44%,不合并肺气肿的患者诊断正确率为68%。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

特发性NSIP的诊断需要谨慎的临床-影像-病理讨论。在美国胸科学会NSIP研讨会上,104例病理诊断明确为NSIP的患者中,有38(37%)例是经过影像和临床资料(综合分析)得到一致的结果,但是结果并不是特发性NSIP。仅通过CT表现倾向于其他诊断(最常见的是过敏性肺炎)的病例占20%,通过临床和CT表现分析后倾向于其他诊断(最常见的是过敏性肺炎)的病例占14%。另外,各种辅助CT表现可能提示NSIP型的病因(表4)。结缔组织疾病引起的NSIP患者的CT表现往往类似与或甚至可能无法与特发性NSIP鉴别。因此寻找可能提示结缔组织疾病的其他表现非常重要,如囊肿、心包积液、胸膜病变(增厚或积液)、食道扩张,混合损伤 (NSIP和机化性肺炎),或不成比例的肺动脉扩张。

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三、与吸烟相关的IIPs

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1、呼吸性细支气管炎-相关间质性肺疾病

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呼吸性细支气管炎是吸烟导致肺损伤的最常见原因,并经常无症状。然而在少数情况下,呼吸性细支气管炎可表现临床症状和生理异常,被称为RB-ILD。过去十年,临床实践中诊断RB-ILD的重大转变在于,更多地依赖CT表现和临床病史,尤其是吸烟史。2002年IIP美国胸部学会-欧洲呼吸学会分类中,RB-ILD的诊断依赖肺组织活检的结果。目前,IIP专家的核心观点为,IIP的诊断通常是在临床病史的基础上基于CT表现而不需要临床外科肺活检术。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

CT特征–RB-ILD的CT表现多变,主要在病变范围和合并症上。关键表现为难以发现、难以确定的小叶中心结节(上叶为主)、斑片状磨玻璃影、散在分布密度减低的小叶(在呼气后屏气的CT图像上证实为小叶内气体潴留)、和轻度小叶间隔增厚(图3,表1)。辅助发现包括支气管壁增厚、上叶小叶中心结节和间隔旁肺气肿(很少情况表现严重)。这些表现也可以出现在无症状吸烟者,尽管比有症状吸烟合并RB-ILD的患者的范围和病变严重程度低。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

大规模的肺癌筛查研究发现“间质异常”发生率显著。在有或者没有慢性阻塞性肺疾病吸烟者中,发生间质性异常的比例范围从1.3%到9.7%。但是1%-2%的这些病人有更多的纤维化出现,并随着时间进展。当存在小叶性空气潴留时,通常没有混合间质和小气道病变那么广泛。这些发现没有病理证实,但是看起来大部分的这些改变代表RB-ILD和吸烟相关间质纤维化。

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纵向评价-吸烟的RB-ILD患者纵向变化没有被很好证明但它可能是多样性的。在一个平均随访5.5年的研究中,Remy-Jardin等发现中心小叶结节在持续吸烟患者中明显增加或者被小叶中央型肺气肿代替;此外,磨玻璃和肺气肿发生率在那些持续吸烟者中增加。其他研究结果显示小叶中心结节在持续吸烟者是稳定或者进展的。但是,在另一个活检证实的小样本研究中,那些戒烟的RB-ILD病人中,所有病人在大约4年的时间CT随访发现后,小叶中心结节和磨玻璃影消退,然而,细网状改变、牵引性细支气管扩张、肺气肿没有消退。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

影像学鉴别诊断– RB-ILD的CT表现与亚急性过敏性肺炎、脱屑性间质性肺炎、NSIP有重叠。亚急性过敏性肺炎轮廓不清晰的小叶中心结节常常比呼吸性细支气管炎和RB-ILD要更多及弥漫。过敏性肺炎的个体常常是不吸烟者,支气管肺泡灌洗液特征性的表现是淋巴细胞增多,而不是充满色素的巨噬细胞。RB-ILD与脱屑性间质性肺炎不同是RB-ILD的磨玻璃密度比脱屑性间质性肺炎常常范围小、分布不均并且更加轮廓不清晰(图3,9)。小叶中心结节在脱屑性间质性肺炎中不常见或很稀疏。而且,脱屑性间质性肺炎相关异常主要分布于下叶。然而,那些RB-ILD病变常常主要分布在上叶。但是,RB-ILD与脱屑性间质性肺炎可以同时存在。

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特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

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2、脱屑性间质性肺炎 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

脱屑性间质性肺炎与RB-ILD有重叠,它们在在含色素巨噬细胞定量上是一致的,但是分布和范围不同,脱屑性间质性肺炎中含色素巨噬细胞更加弥漫、广泛(充满大多数的远端气道)。而且,临床表现、影像学表现及对治疗反应不一样,RB-ILD和脱屑性间质性肺炎仍然独立分类。

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CT特征–到目前为止,在脱屑性间质性肺炎病例中,磨玻璃影是最主要的表现,其在CT里面被描述最多,尽管不是所有病人都有。大多数病人磨玻璃形式分布在更下的位置(73%),59%的病例分布胸膜下,23%随机分布(表1,图9)。在一些少见病例中,GGO是完全均匀和弥散分布的(18%)。常常伴随少量的网格状改变和不规则的线状影(59%),通常都是肺底部的。蜂窝见于不到三分之一的病例,常常在外周并且有限。大量小的囊状气腔可能出现在GGO区域,不要混淆为蜂窝状破坏。

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纵向评价–治疗后的病人进行CT随访,磨玻璃影常常部分或几乎完全消失。虽然最主要特征磨玻璃影通常可逆,另一部分病人(<20%)磨玻璃影仍然不变或者甚至增加。由于缺少连续的组织病理学标本,持续的磨玻璃影代表什么不能确定。文献报道和临床经验以及连续的CT提供的有限的证据支持以下这个设想,大比例的脱屑性间质性肺炎病人随后发展为不可逆纤维化,最常见的是纤维化型NSIP。 影像鉴别诊断–包括多种IIPs三个研究中,脱屑性间质性肺炎病人作出正确的首选诊断。虽然脱屑性间质性肺炎病人特征CT表现是下叶和胸膜下为著的磨玻璃影,脱屑性间质性肺炎的CT表现可能与RB-ILD表现重叠;而且,事实上,这些情况可能在吸烟相关肺损伤中合并存在。脱屑性间质性肺炎可能常常通过没有纤维化表现而和NSIP区别,如牵引性支气管扩张和下叶体积减小等。吸烟的病史和支气管镜肺泡灌洗标本富含巨噬细胞也可能支持脱屑性间质性肺炎的诊断。

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IIP的分类简要提到“气腔扩大合并纤维化”。气腔扩大合并纤维化是一个吸烟相关现象,并不作为一个独立的IIP,相关的CT征象还没有被很好描述。有趣的是气腔扩大合并纤维化与RB-ILD或者脱屑性间质性肺炎不同,因为更加明显的网状改变伴随着气肿(图10)。

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特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

四、急性或亚急性IIPs

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1、隐源性机化性肺炎

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隐源性机化性肺炎病人常常有4-6周的亚急性流感样症状史。因为许多病例是继发的,使用普通术语机化性肺炎加上合适的修饰词被提议;例如,当特发的时候称隐源性机化性肺炎,合并结缔组织疾病或继发于感染的机化性肺炎。在组织学检查中,机化性肺炎最初是斑片状过程,肺泡管和肺泡内见松散的含胶原的成纤维细胞的芽,有或者没有细支气管管腔内息肉。

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CT特征–隐源性机化性肺炎的典型CT特征是片状单侧或双侧实变影,通常直径在几个厘米,可有支气管气相并轻度支气管扩张。实变通常胸膜下或支气管周围分布,头尾分布没有区别(虽然有报道基底部多见)(图5c, 表1)。随机分布的磨玻璃影见于60%–86% 的患者,通常与实变合并存在。偶尔,磨玻璃影是隐源性机化性肺炎的主要或唯一CT表现。

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由于2002年美国胸科协会和欧洲呼吸协会(IIP)有关特发性间质肺炎分类文件中,对隐源性机化肺炎所追加的两个实用的CT表现早已有所描述,小叶周围密度增高影(图11) 和反晕征或环礁征,分别见于57% 和 20% 的病例,  可以为孤立表现或者更为常见的是合并其他表现。这两个CT征象的识别可能有助于隐源性机化性肺炎的诊断。也提到不规则网状影,但通常不是主要征象。

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特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

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早已述及隐源性机化性肺炎的几种变体形式。实变可能会以单发病灶或空洞的形式表现出来,这使得诊断更为困难;PET对诊断可能没有帮助,因为呈单发病灶的机化性肺炎可能和肺癌一样呈高代谢。其他少见的表现包括多发大结节或肿块样实变影,弥漫的边界不清的微结节,实变合并卫星结节,带状影合并支气管气相 。一些肿大的纵隔淋巴结已见于38%的病例。少量单侧或双侧胸腔积液见于10%-30%患者。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

纵向评估—甚至没有治疗干预,具有特征性的表现是实变可以游走或反反复复。虽然有很高的复发率,但治疗后的隐源性机化性肺炎在CT上往往表现为实变、磨玻璃影或结节消退。机化性肺炎实变区会逐渐被围绕扩张的支气管周围的混合的网状影和磨玻璃影代替,类似NSIP类型(图5)。隐源性机化性肺炎在CT表现为线条状,网状影,通常在治疗后不吸收,并进展为纤维化。

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影像鉴别诊断—具有实变区的隐源性机化性肺炎放射学鉴别诊断包括感染性病变和吸入性病变。在有合适的临床背景下(虽然经抗生素治疗但在数周内实变扩大),CT上支气管周或胸膜下分布为主的实变高度提示隐源性机化性肺炎。支气管肺泡灌洗对排除感染有帮助。其他可能导致混淆的一组疾病包括血管炎,结节病,黏液腺癌,淋巴瘤。当实变在胸膜下时,慢性嗜酸性肺炎的诊断要考虑。然而对38例隐源性机化性肺炎和43例慢性嗜酸性肺炎的研究显示对隐源性机化性肺炎最有鉴别诊断价值的CT特征是结节的存在,见于32%的隐源性机化性肺炎,但仅见于5%的慢性嗜酸性肺炎患者。多发大肿块患者鉴别诊断包括转移性肺肿瘤,淋巴瘤,肺部感染包括脓毒性栓塞。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

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2、急性间质性肺炎

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急性间质性肺炎进展快速,在组织学上是特殊的一类IIP。病理表现与急性或机化型弥漫性肺泡损伤,与败血症或休克引起的急性呼吸窘迫综合征的组织学发现无法区别。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

CT 特征—急性间质性肺炎最常见CT表现是磨玻璃影,支气管扩张,结构扭曲。磨玻璃影的范围与疾病(持续时间)病程相关。早起渗出期,显示肺磨玻璃影通常双侧、片状,有局灶肺小叶不受累,呈现地图样表现(图12)。显然磨玻璃影既没有分布在胸膜下,也不呈中心性,多数病例有实变。分布多数是在基底部,但偶尔弥漫或者罕见的上叶为著 (表1)。在典型的急性间质性肺炎患者实变区通常见于肺低垂部位,这个发现提示由于下肺的重力和静水压高于上肺导致肺泡闭合。急性间质性肺炎晚期机化期合并支气管血管束扭曲,牵引性支气管扩张,蜂窝(图12)。实变区倾向被磨玻璃影取代。囊肿和肺其他透亮区在急性间质性肺炎晚期更常见。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

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纵向评估—因为急性间质性肺炎预后相对差,在这种背景下,目前还没有纵向CT表现的系统性评估。少数存活的患者显示磨玻璃影和实变影逐渐清除。最常见的CT残留表现是低密度区,肺囊肿,网状异常,以及主要出现在肺非低垂部位(前)的实质扭曲。CT 评估对预测患者预后非常有用。Ichikado et al 建立的评分系统中,CT表现分1-6级,分级如下:1,正常密度;2,磨玻璃密度;3,气腔实变;4,磨玻璃密度合并牵引性细支气管扩张或支气管扩张;5,气腔实变合并牵引性细支气管扩张或支气管扩张;以及 6,蜂窝状改变。总体评分通过双肺每侧肺的三个肺区异常的范围定量获得。存活者的总体CT评分较非存活者的评分明显低 (P =0.0003)。此外,CT评分与死亡率独立相关。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

影像学鉴别诊断—虽然急性间质性肺炎CT征象类似急性呼吸窘迫综合征,急性间质性肺炎患者更可能表现为对称的双侧肺底部分布。有时,尤其是早期,急性间质性肺炎早期表现类似隐源性机化性肺炎。27例急性间质性肺炎或14例隐源性机化性肺炎患者研究结果,研究者报道牵引性支气管扩张,小叶间隔增厚,小叶内网状影在急性间质性肺炎较隐源性机化性肺炎明显多见(P<0.01) 。 急性间质性肺炎放射学鉴别诊断主要依靠其所处的阶段,但是也包括具有传播性的感染性病变,(尤其肺孢子虫性肺炎),压力性肺水肿,急性嗜酸性粒细胞肺炎,弥漫性肺出血,急性过敏性肺炎,和肺泡蛋白沉积症。从90例急性肺实质病变的研究发现,其中包括21例急性间质性肺炎,研究人员显示出90%的急性间质性肺炎病例是可能做出正确的第一诊断。广泛分布的牵拉性支气管扩张是在急性间质性肺炎与其他急性肺实质病变加以鉴别的有力线索。大量的小叶间隔增厚和胸腔积液提示可能患有急性嗜酸性肺炎或肺水肿,丰富的小叶中心结节和马赛克征应该提示为过敏性肺炎。 特发性间质性肺炎的急性加重期(也特指加速期)是慢性特发性间质性肺炎引起了急性呼吸恶化进展。组织学上来说,急性特发性间质炎是指急性发作的、弥漫的肺泡组织的损伤,当CT上快速出现广泛、进展、新发的磨玻璃影时怀疑患者患有特发性肺间质纤维化(图13)。重要的是,面对新发的肺实质阴影,我们首先须排除感染和心衰的因素,才能得出特发性间质性肺炎急性加重期的诊断。通常,受试者行CT检查,对于急性进展性缺氧的原因要排除肺栓塞。已阐述三种CT模式:外周的,多灶的,弥漫的肺实质阴影(主要是以磨玻璃为主但偶有实性成分),在普通型间质性肺炎和特发性肺纤维化中是以先前出现的典型的纤维化变化为其背景的,Akira等学者发现弥漫型肺实质阴影的患者比起多灶型或周边型来说有更高的致死风险。然而,在另一份研究结果中,其他的研究人员显示了CT评分结合病理表现在预后的评估方面比单纯只有CT模型更有预见性。 其它的肺纤维疾病包括早已阐述的特发性NSIP的急性加重期,专家表明NSIP的急性加重期的预后可能要好于UIP的预后。 特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

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质性肺炎

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1、淋巴样间质性肺炎

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淋巴样间质性肺炎是良性的淋巴纤维组织增生,其特点是间质由密集的淋巴组织浸润。因为大多数淋巴样间质性肺炎的病例是与其他因素有关,真正的特发淋巴间质性肺炎是相当罕见的。

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CT特征–淋巴间质性肺炎的CT表现是区域性磨玻璃影,不同大小的结节(可能边界欠清晰),小叶间隔增厚,气管支气管血管束增厚,薄壁囊肿(1-30mm)(图1)。淋巴间质性肺炎的CT表现与细胞性非特异性间质性肺炎有重叠,病灶以下叶为主,区域性磨玻璃影,来自于广泛的淋巴细胞的肺泡间隔浸润,然而,在淋巴间质性肺炎中囊的形成比细胞型非特异性间质性肺炎更为常见和广泛,(图14),可能,事实上,这是唯一的表现,在淋巴间质性肺炎中的囊通常是不连续的,偶而是聚集成群的,倾向于在气管血管束周围分布。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

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纵向评估——CT随访研究显示在大多数淋巴间质性肺炎中的磨玻璃影是进展较好的,虽然囊一直保留,但是很少有病例能发展成蜂窝状改变(118)。

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影像鉴别诊断——如果淋巴间质性肺炎的病人在高分辨CT上可见多个囊,那鉴别诊断就应该包括郎罕氏组织细胞增生症,淋巴管肌瘤病,肺气肿和脱屑性间质性肺炎。然而与其他的实体病灶相鉴别,淋巴间质性肺炎的囊一般主要分布在肺野的下部,环绕着气管和血管生长,而且磨玻璃影和网状影也与此表现相关,此有助于将淋巴间质性肺炎同淋巴管肌瘤病、郎罕氏组织细胞增生症加以鉴别,而在后面提到的这两种疾病中这些表现并不很明显。在慢性囊性肺疾病的92例患者的研究结果中,16例淋巴间质性肺炎,研究人员记录81%的淋巴间质性肺炎得到了正确的诊断。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

2、特发性胸膜间质弹力纤维化  

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特发性胸膜间质弹力纤维化是罕见病,富含弹力纤维,病变涉及胸膜及胸膜下肺实质,主要分布在上叶肺组织。60%的病例疾病会有所进展,40%的病人死于此病。

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CT特征–特发性胸膜间质弹力纤维化的CT表现是显而易见的,不规则的胸膜增厚,在靠近上肺野区域可见混有纤维化改变,这是其“易于”,合并大部分上叶体积萎缩(结构扭曲,牵拉性支气管扩张,肺门上抬)(表1:图2,15)。Reddy等研究结果表明CT纤维化的特征与胸膜肺实质的改变距离很大,(例如,在中、下肺野),12个病例中5例(42%)已阐述远离肺胸膜(例如中下肺野)的纤维化CT表现,大多数肺纤维的异常表现则是NSIP的CT残留,虽然肺活检的结果揭示了这些病例为普通型肺间质纤维化。

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特发性间质性肺炎的分类:自2002年以来知识新进展

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纵向评估—少有数据对特发性胸膜间质弹力纤维化进行纵向评估,系列CT影像研究表明关于胸膜肺实质的改变是稳定的,少有进展。然而,在几个月内也已经有人阐述了显著的进展。

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鉴别诊断—鉴别诊断一般包括家族性肺纤维化,结缔组织病(尤其是强直性脊柱炎),纤维化结节病和慢性过敏性肺炎,然而,明显的尖部病变优势和增厚的胸膜将有助于鉴别特发性胸膜间质弹力纤维化,虽然一些慢性过敏性肺炎的病例也可能有类似相同的表现。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

然而,明显肺尖部胸膜帽与其胸膜增厚通常会有助于区分特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症与其他实性病变,尽管一些慢性过敏性肺炎也会有相似表现。

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其他类型 IIP 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

2013 IIP公认的表述承认,就像2002公认表述一样,最后的诊断并不总是可行的。其他类型的病例出现次数与中心病例不同,但是这些病例占用了多科学综合小组大量讨论时间-这个小组是专门给疾病行为分类的管理部门(表2)。某研究中心的研究结果中,研究人员报道其他类型的间质性肺疾病占已分类间质性肺疾病的10%。如果经过多学科对患者临床、影像及病理数据讨论之后没有表明一个特定诊断,那么可以考虑是其他类型间质性肺疾病。被定为其他类型的间质性肺疾病的最常见原因是组织病理学评估缺失,这是因为相关外科肺活检的高风险(52%)。

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对于CT的表现,17%伴有其他类型ILD患者确定为UIP类型,50%则为可能UIP类型。然而,用其他典型的临床、生理或组织学特征作出明确诊断是不可能的。其他类型的间质性肺疾病患者生存的独立预测因子包括一氧化碳的弥散量及在CT检查中放射性纤维化的。其他类型间质性肺疾病患者,肺纤维化的CT表现(即蜂窝肺,牵引性支气管扩张)提示预后不良,类似于确诊IPF的患者。是否属于其他类型的间质性肺疾病实际上说明对于患非典型IPF或不典型的多种不同症状的患者还需要进一步的研究。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

总结
IIP分类修订提供了对IIPs和其他间质性肺疾病的更多更重要的认识。对疑似IIP患者胸部CT系统的方法需要做薄层CT扫描、评估图像质量、用标准术语准确描述具体疾病的特征,并在轴位、冠状位及矢状位明确疾病的分布。放射科医生应首先区分纤维化和非纤维化。纤维化肺疾病主要CT的鉴别诊断是明确UIP或可能的为UIP型及其他纤维化分型之间,如NSIP和慢性过敏性肺炎。两个新的病变也被列入新的IIP的分类中:(1)尽管少见,特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症有典型的CT表现,被放射科医生多次提示诊断。(2)从临床、影像学和病理前瞻性评论结果的数据来看,其他类型IIP的数据在综合讨论后并没有一个具体的诊断。另外,IIPs的进展会是多种多样的,对不断变化的表现及其急性并发症的解释经常给放射科医生带来挑战。

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