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反复发作的胆管炎,你能想到这一综合征吗?

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病历资料

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患者女,77岁,在胆管炎发作4次(每次发作期间的血培养均提示革兰阴性菌阳性,因而接受了抗生素静脉注射)后,于2019年转诊至我院肝胆外科。

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三年前,该患者出现了胆总管(CBD)下方不明原因狭窄。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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影像学、肿瘤标志物检查,术前和围手术期活检均未提示或发现肿瘤;IGG4<1.4,除了对激素治疗产生反应外,其他的检查或表现并不满足美国Mayo中心的临床HISORt诊断标准。

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磁共振胰胆管造影显示,肝管空肠吻合处清晰可见(图1A),远端CBD扩张约2cm(图1B)。

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1599473258810386.png 医学百科网 | YxBaike.Com

图1 磁共振胰胆管造影

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医生排除了胰胆管合流异常的可能。 医学百科网 | YxBaike.Com

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你能给出什么诊断?

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答案揭晓

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该正确诊断应为盲端综合征(由肝管空肠吻合口下方空肠与胆总管远端之间的瘘管所致)。

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在为该患者行剖腹探查中,医生发现在扩张的胆总管残端(图2B)和空肠(图2C)之间存在一个瘘管(图2A),位于肝管空肠吻合部下方2cm处。 医学百科网 | YxBaike.Com


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1599473339297372.png 医学百科网 | YxBaike.Com

图2 剖腹探查术中所见

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瘘管切开后,医生也随之打开了CBD残段,残段内部可见脓液和长达数几厘米的不可吸收缝合线,未见结石的存在。医生将胆总管远端残段切至胰内段。

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由于脓液中发现了大肠杆菌的存在,患者接受了美罗培南的治疗。术后第5天,患者成功出院。

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术后6个月,胆管炎也没有再次复发。 医学百科网 | YxBaike.Com

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健康肝脏Roux-en-Y肝管空肠吻合术后胆管炎的主要原因通常是胆道吻合口狭窄,或(由于肠管太短产生的)上行性胆管炎 ,但均不符合本病例的情况。

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医生认为,第一次手术中用于闭合CBD残端的不可吸收缝线促进了脓肿的产生,脓肿内部进而形成瘘管伸进了空肠吻合口处下方的肠管,导致了盲端综合征,伴随反复发作上行性胆管炎。

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知识小课堂:盲端综合征

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一、什么是盲端综合征? 医学百科网 | YxBaike.Com

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盲端综合征是指胆总管十二指肠侧侧吻合术(choledochoduodenostomy,CDD)、胆肠端侧Roux-en-Y吻合术或胆总管十二指肠瘘后,由于食物残渣或结石等蓄积在胆肠吻合口至Vater壶腹部形成的盲袋内,从而引起一系列的临床症状(如上腹痛、发热、寒战、恶心、呕吐、黄疸等),也称盲袋综合征、盲窝综合征或污水池综合征。

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二、临床表现 医学百科网 | YxBaike.Com

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盲端综合征缺乏特异性临床症状,早期可由于盲袋内的细菌不断增殖导致胆盐不结合而出现脂肪泻、消化不良等症状,但临床上并不常见。 医学百科网 | YxBaike.Com

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也可因胆道积气致使胆管压力增高刺激胆管壁神经丛引起上腹部疼痛。常见的临床表现有反复的上腹部疼、发热、寒战、黄疸或消化道症状等,但缺乏特异性。严重者可引起急性化脓性胆管炎、胰腺炎、肝脓肿等疾病并伴随相应的临床症状。

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三、诊断

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盲端综合征的临床诊断首先依靠病史,既往数十年前有相关手术史是诊断的关键。故应详细询问病史,认真查体。

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大多数盲端综合征患者肝功能指标有异常,但无特异性实验室检查,诊断上常依靠影像学检查。 医学百科网 | YxBaike.Com

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影像学明确诊断的依据是发现胆总管远端有食物残渣或结石等;有价值的诊断线索包括扩张的胆管、胰管和一些由于胆管炎、胰腺炎、肝脓肿等疾病导致的其他一些病变。

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临床上常用的影像学检查有腹部x线、B超、CT、内镜和磁共振胰胆管造影(MRCP)等检查。 医学百科网 | YxBaike.Com

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腹部B超可作为盲端综合征的初步筛查手段,必要时结合上腹部CT或胰胆管水成像。而对于高度疑似盲端综合征患者,可使用ERCP明确鉴别诊断,对于ERCP失败的患者可考虑进一步行EUS或PTCD。

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四、治疗

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盲端综合征的治疗方法主要包括:内科治疗、内镜下治疗、外科手术治疗。

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1.内科治疗 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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适用于症状较轻、或高龄并伴有严重基础疾病不可耐受内镜下或手术治疗者。主要手段包括终生间断口服抗生素,纠正水电解质平衡紊乱,营养支持。若有腹痛发热、寒战、黄疸等急性症状发作时,可同时给予禁饮食、胃肠减压、抗感染、保肝、解痉等治疗。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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2.内镜下治疗

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内镜下治疗经ERCP证实胆总管远端有结石或食物残渣等存在时,可行经内镜乳头括约肌切开术(endoscopic sphincterotomy,EST)进行胆道清理。因其手术简单、有效消除盲端、应用方便、治疗有效等优势,成为目前治疗盲端综合征的主要方法。

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EST取石给患者带来的痛苦小,收益大,避免了二次手术的困难性及风险性,甚至在日本对于肝内肝管结石也推荐一线使用EST取石。但目前对于年轻、乳头肌功能正常的患者,不建议行EST,因为国际上大多数研究都对保留乳头肌的功能予以肯定。

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建议对早期患者仅行内窥镜下放置球囊扩张、支架置入,或仅行内窥镜下胆道清理而不对Oddi括约肌进行切开也能有效的治疗盲端综合征,但目前尚缺乏大样本试验研究支持。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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对于ERCP失败的盲端综合征患者,可考虑行超声内镜引导下胆管引流(EUS—BD)或经皮肝穿刺胆道引流(PTCD)进行有效的姑息治疗,以延缓病情发展,改善临床症状。 医学百科网 | YxBaike.Com

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3.手术治疗

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传统外科手术治疗曾经是治疗盲端综合征的主要方法,但是随着近年来微创技术的发展, ERCP联合EST取石在胆总管下端结石治疗中已替代传统开刀手术。对于严重吻合口梗阻或内镜下治疗无效的患者可行传统的外科手术。

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参考文献: 医学百科网 | YxBaike.Com

[1].Eshkenazy R,Inbal Y,Azoulay D.A New Cause of Cholangitis Following Roux-en-Y Hepaticojejunostomy.Gastroenterology.2020 , 159 ( 2 ) :e10-e11.  医学百科网 | YxBaike.Com

[2]. 徐玉,张小弟,王智翔.盲端综合征的研究进展[J].盲端综合征的研究进展.2017 , ( 8 ) .Doi:10.3969/j.issn.1001—5256.2017.08.041. 医学百科网 | YxBaike.Com

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