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少见的症状性甲病

作者:王晓晴,刘珍如,刘梦茜,周园等,南京医科大学第一附属医院皮肤科 医学百科网 | YxBaike.Com

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正常甲单元包括甲板甲床甲母质甲皱襞等, 其中甲母质作为甲的生发结构,在维持甲板的正常 性状、生长发育过程中起着非常重要的作用。甲单 元的畸形最终会影响指( 趾) 的外观与功能,部分可 导致症状性甲病。症状性甲病是一类以临床特征为 主要诊断标准的疾病,治疗多以缓解临床症状、提高 生活质量为主要目标。 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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1 甲排列不齐( nail malaligment) 医学百科网 | YxBaike.Com

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甲排列不齐是指一种以甲板生长方向与末节指 ( 趾) 骨长轴偏离为特点的甲畸形,通常在出生或最 初几年内出现,常可伴发其他甲板异常,如指甲变 形、甲板变色、甲板增厚、甲分离、嵌甲、甲营养不良 等。甲排列不齐主要分为三种类型,即先天性甲排 列不齐,医源性甲排列不齐和创伤后甲排列不齐。 先天性甲排列不齐主要表现为甲局部发育异 常,尤其好发于大拇趾,具体发病机制尚不清楚。有 人认为其与甲母质侧向旋转、连接末节指骨与基质 的韧带异常、拇趾伸肌腱张力增强以及环境因素 ( 胎儿生长期宫内或血管损伤等) 有关,亦有报道表 明该畸形是因甲板和拇趾末端趾骨之间的生长不同 步,甲板相对较大,横向生长从而插入侧甲皱襞与趾 骨之间的间隙[1]。先天性甲排列不齐多双侧发病,主要临床表现为甲板侧向偏离,病甲可短小,伴有角 化过度、横沟或隆起。甲床与甲板分离,解剖结构不 稳定,使甲板有弯曲断裂的倾向,导致旧的分离甲与 新生的甲板相邻或重叠,甲板两侧缘外观呈梯 状[2],最终形成典型“牡蛎甲”( 图 1) 。排列不齐的 指甲嵌入外侧甲皱襞,容易并发甲沟炎,加重嵌甲 症状。 外伤性及医源性甲排列不齐均为获得性,其临 床表现与先天性类似。创伤是导致获得性甲排列不 齐的诱因之一,极可能与破坏甲母质有关[3]。获得 性甲排列不齐几乎难以自然恢复,胶带法、磨甲术、 拔甲术不是特别有效,目前尚无标准治疗方案[4]。 至于先天性甲排列不齐,根据病情的严重程度及并 发症的不同,治疗方案的选择也不同。约 50% 的病 例会自行缓解,故病情初期建议以保守治疗、预防并 发症为主[5]。反复的微创伤可加重甲板脊状突起, 提倡穿宽松舒适的鞋袜,避免剧烈运动,以减少反复 受伤的风险。2 岁以内的小儿可暂时观察,不予特 殊处理。并发感染但不严重时,可考虑使用抗菌药 外涂或内服以缓解局部症状。当上述处理均无效, 症状无法自行缓解或畸形明显,伴有严重并发症影 响日常生活时,应及时考虑手术。曾有用全甲撕脱 术治疗该畸形的方法,但新生指甲的结构并没有恢 复正常,可见仅仅处理甲板难以修复甲排列不齐。 常用的外科手术主要包括全甲单元旋转法、楔形切 除法、指甲基质切除术等。通过旋转甲母质,使其纵 轴再次与拇趾末节指骨长轴平行,从而改善甲排列 不齐。 医学百科网 | YxBaike.Com

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2 逆生性甲( retronychia)

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逆生性甲是指甲板嵌入近端甲皱襞时发生的甲 板近端长入,好发于大脚趾,它通常与反复创伤、产 后、血栓性静脉炎、室间隔综合征等缺血性病因及足 部畸形有关,其中创伤是最常见的诱因[6]。甲分离 在逆生性甲的形成过程中具有关键作用[7],甲板与 甲床分离使得甲板易受外力作用反复向后移动,沿 水平方向破坏甲母质,导致甲板纵向生长中断,之后 新生甲板在旧甲板近端下方长出,并将其向上、向后 推,最终使近端甲皱襞处形成多层甲板堆叠的现象。 最初长出即最上层的甲板被推至甲皱襞腹侧,其近 端边缘可损伤表皮,引起组织炎症及疼痛,临床上可 见近端甲皱襞红肿圆润,甲板隆起高于近端甲皱襞, 严重者甚至可见近端甲板边缘穿破表皮裸露在外。 长期的慢性炎症刺激最终可形成肉芽肿,致其易被 误认为甲肿瘤。 逆生性甲可通过临床表现进行初步诊断,主要 临床诊断标准为: ①甲板纵向生长中断,可伴有甲横 沟、甲分离; ②近端甲襞发炎,可表现为亚急性甲沟 炎; ③甲板近端增厚隆起,甲襞下出现肉芽组织; ④ 甲板变黄。由于其临床表现缺乏特异性,常与其他 合并慢性甲沟炎的甲病类似,因此临床诊断具有一 定的挑战性。超声成像作为一种无创技术,能够实 时清晰地显示指甲成分,并提供一些鉴别诊断依据, 有效排除肿瘤实体和隐藏的并发症,是价值颇高的 辅助诊断工具[8]。 治疗方面,轻微病例可采用保守治疗,局部使用 糖皮质激素和抗生素,但复发率高,后续随访时间 长。发生早期可尝试用胶带将甲板固定于甲床防止 其逆向运动,促使甲板朝远端生长。对于大多数病 例来说,指甲撕脱仍是经典的治疗手段。若最底层 甲板颜色正常,发育良好,应考虑予以保留[9]。为 防止甲营养不良,有时可仅剥离近端的陈旧甲板而 保留部分远端甲板( 前提是其与近端最底层甲板处 于同一水平轴) 。化学性指甲撕脱术相较于传统的 指甲撕脱具有疗效佳,易耐受的特点。曾有人报 道[10],以含 50% 尿素、10% 水杨酸的凡士林白油为 外用药膏,作化学撕脱处理,后用封闭敷料覆盖患甲 并保持 1 周,但其通用性尚待考证。此外,某些逆生 性甲继发于先天性甲排列不齐( 图 2) ,此种甲病的治疗需结合两种疾病特点,联合处理。

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3 甲反向胬肉( pterygium inversum unguis,PIU)

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甲反向胬肉是以一种以甲下组织角化过度但不 累及甲板为主要特点的罕见甲发育异常,其异常角 化物质极有可能来源于甲板与甲下皮之间的甲峡 部,PIU 有可能与甲峡部角质层生成的异常调节有 关[11]。该病病因暂不明确,先天性患者可能与胎儿 肢端发育缺陷有关,常伴有家族史。获得性者多有 系统性结缔组织病史,特别是进行性系统性硬皮病 及系统性红斑狼疮,亦有继发于偏瘫、过敏性皮炎、 美甲、咬甲癖、麻风等的报道。获得性者的主要发病 机制极大可能是指趾远端血液循环异常、微血管病 变,导致一系列缺血性改变并最终形成甲下翼状胬 肉,但尚待确证[12]。自发性者则一般不伴有其他 疾病。 甲反向胬肉主要通过临床表现进行诊断,典型 表现为甲床紧密附着于甲板腹侧面,并向远端延伸 形成一扁平角化性新生物填塞远端甲沟,致局部甲 板和甲床之间甲沟消失,甲板及甲周组织正常( 图 3) 。皮肤镜可辅助诊断,镜下见新生物紧密附着于 甲板腹侧面,角质层表面粗糙且厚薄不均,远端甲沟 不明显( 图 4) 。病理检查可见高度嗜酸性角化物质 附着于甲板远端腹侧面,表皮增生伴角化过度,真皮 内可见血管球体聚集,神经丝染色显示神经纤维增 加,这些结果或可合理解释疼痛。 该病目前基本以对症治疗为主,辅以日常指甲 护理。角质剥脱剂及局部激素治疗等已被证明基本 无效,为了缓解疼痛可选择手术或电灼术,去除部分 远端甲床及皮下组织,但治疗效果因人而异,且有复 发的相关报道。在部分继发性病例中,随着原发系 统性疾病的好转,指甲异常是否可获得不同程度的 缓解尚需进一步研究。 医学百科网 | YxBaike.Com

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4 甲中线营养不良( median nail dystrophy)

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甲中线营养不良亦被称作海勒正中管状甲营养 不良( median canaliform nail dystrophy of heller) ,是 一种以甲板中央管条状凹陷畸形为主要特点的甲疾 病( 图 5) ,常累及拇指指甲。尽管大多数病例都是 特发性的,但亦可继发于甲根部损伤、甲下肿瘤及口 服维甲酸类药物等,家族聚集性病例也有相关报道。 目前其潜在机制尚不明确,有人认为它是一种 易感个体的角化不良反应,一方面与甲母质暂时性 功能缺陷有关,另一方面由甲的反复自我创伤所致, 如瘙痒反复搔抓、习惯性操作累及甲小皮及近端甲 皱襞等[13]。这种疾病亦主要根据其临床特征进行 诊断: 甲板中央条状纵沟伴多条横向凹陷裂缝,似 “杉树样”外观,纵裂偶可累及甲小皮。 该病常可自行缓解,尤其是一些特发性病例,但 很容易复发,且没有一种治疗方法是一直成功的,治 疗仍旧是一个棘手的难题。若该病仅是一种药物不 良反应,如长期口服维甲酸类药物所致,予立即停 药,即可获得不同程度的缓解,最终达到甲板完全正 常化[14]。在冷冻治疗甲床附近的疣及甲下肿瘤手 术时,尽量减少对甲母质及甲床的损伤,可避免后期 并发这种甲营养不良。药物治疗方面多分为以下几 种: ①长期复合维生素口服疗法; ②激素的局部使 用: 0. 01% 他克莫司软膏局部封闭疗法、曲安奈德皮 损内注射等; ③口服氟西汀( 习惯性手指抽搐或强 迫症的原发病者) ; ④瘙痒疗法: 单克隆抗体治疗如 特应性皮炎等慢性瘙痒疾病,通过减少指甲操作获 得甲症状缓解[15]。然而,每种治疗都有其局限性, 包括周 期 长、疼 痛 严 重、满 意 度 欠 佳 等。曾 有 学 者[16]报道使用 1 024 nm 准长脉冲 Nd∶ YAG 激光治疗甲中线营养不良,提供出一个新的治疗思路,目前 尚待进一步研究探讨出治疗甲中线营养不良的最佳 1 064 nm Nd∶ YAG 激光参数。若畸形持续难以缓解, 后期可考虑切除异常的甲母质。 医学百科网 | YxBaike.Com

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5 异位甲( ectopic nail) 医学百科网 | YxBaike.Com

 

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异位甲,即指甲组织出现在正常甲单元区域以 外的任一部位并逐渐生长发育,是一种非常罕见的 疾病。这些畸形大多是先天性的,常发生在正常指 甲附近,最多见于手指,其中约 70% 发生在小指,且 最常出现在其掌侧,足趾非常罕见[17]。另有报道显 示,异位甲与先天性掌指综合征、Pierre-Robin 综合 征及 6 号染色体长臂畸形有关,提示其发病具有家 族遗传性。后天获得者通常与创伤相关,又称为外 伤后异位甲,此类型异位甲常出现在受伤指/趾的背 侧。然而在某些情况下,这种异常的出现可不伴有 外伤史。该病确切的发病机制尚不清楚,但目前提 出了许多假设,诸如生殖细胞异位、甲发育不全、隐 匿的多指畸形、外伤性转移、甲母质在内的甲单元接 种等。根据不同的潜在病因,异位甲常有不同的临 床表现。大多数异位甲无自觉症状,偶尔会出现疼 痛、瘙痒、肿胀及感染相关症状。 一般情况下异位甲容易诊断,它通常表现为一 个小的异常指甲生长或完全双甲畸形,几乎均可见 于皮肤表面,呈指甲样生长,但生长模式不同,除了 四肢末端的掌侧及背侧,亦包括水平、垂直及环周生 长。甲板常有发育畸形,表现为增厚、弯曲、表面粗 糙、变色等。组织学表现与正常甲类似,但甲下骨骼 可有畸形,这可能与异位甲甲母质与骨膜直接接触 妨碍膜内骨化相关。此外,异位甲绝对具有甲母质, 但不一定具有甲床。也有极罕见病例,异位甲发生 在皮下或甲下。曾有研究报道,苯酚烧灼术治疗甲 内生后导致多发的医源性卵石样异位指甲,以及外 伤后甲下异位甲[18]。这种类型容易漏诊及误诊,有 时需要借助影像学检查协助诊断。 异位甲症状极轻微且无任何不适主诉时,可继 续临床观察,但通常会采取冷冻或手术治疗。无论 哪种类型,在保留正常甲母质的前提下,连同异常甲 母质及异位甲完全切除是常用的手术方法。近端甲 皱襞在保持甲板光泽及甲小皮形成方面具有重要作 用,手术过程中( 尤其是并排双甲) 应尽量完整保 留。术后恢复一般良好,偶有复发,这极可能与甲母 质未能完全切除有关。

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6 真性甲白线( leukonychia striata)

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真性甲白线,是真性白甲的一种亚型,分为横向 及纵向白色条带两种类型。病因未明,可能与化疗 药物( 如博来霉素、环磷酰胺等) 、药物中毒、癌症后 激素治疗、系统疾病及遗传有关。常可见甲母质角 化异常,甲板内角化不全致外观不再半透明,甲床一 般正常。组织学上,甲板内伴或不伴颗粒状角化不 全性甲细胞灶,甲母质短暂的弥漫性改变形成白色 条纹,局灶性改变则多形成点状白点。指甲的变色 不受压力影响,随着甲板的生长不断移向远端,最终 可被剪掉。 真性横向白甲线以甲半月以远甲板处横向白纹 为主要特点,色带与近端甲皱襞平行,诱因中微创伤 最为常见,这种白纹常在甲板中央部分最为明显。 米氏线( Mee's lines) 多累及所有指甲,为 1 ~ 2 mm 宽的横向分布白色条带,呈弓状或月牙形,常跨越甲 板全宽,偶尔能与博氏线一起发现; 最多见于砷中 毒,常在初次中毒 2 个月后出现。有学者[19]认为, 白甲条带的宽度和临床病程可能与系统性疾病的病 程和临床活动有关。甲板白色纵带多见于一些遗传 性疾病( 如 Hailey-Hailey 病、Darier 病) 及甲真菌病。 Hailey-Hailey 病与 ATP2A2 基因突变有关,甲板上 可见多条平行且宽度不一的白色纵带,起于甲半月, 其中拇指改变最为显著。Darier 病与 ATP2C1 基因 突变有关,甲的改变为“糖果样”红白相间的纵向条 纹及楔状远端甲下角化病,并伴有甲襞近端扁平角 化丘疹。 此外,还有一些甲白线与甲床的血管异常相关, 其白色条纹可因压力而消失,不随甲的生长而改变 或移动,被称为假性甲白线( apparent leukonychia) 。 它常提示一些系统性疾病、感染、药物不良反应、营 养不良等。特殊类型主要分为以下三种: Muehrcke 线、对半甲及 Terry 甲。Muehrcke 线典型表现为甲 板上两条横向白线,之间为正常粉红色结构,多与低 蛋白血症相关。对半甲表现为甲板近端白纹、远端 红色或褐色条纹,界限分明,褐色区域组织学显示的 是血管壁增厚和黑色素沉积,慢性肾功能衰竭和化 疗后的患者中有 9% ~ 50% 会出现这种情况。Terry 甲表现为甲近端呈白色而远端正常,多与肝硬化有 关。评估此类疾病时,掌握详细的既往病史,包括完 整的用药史,是至关重要的。本文提及这些甲类型, 是因为这些甲的改变可以起到一种提醒作用,有助 于正确诊断出原发疾病,见表 1。 医学百科网 | YxBaike.Com

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7 总结

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上述症状性甲病在临床上均不多见,其临床表 现是最主要的诊断依据,掌握这些能够大大降低漏诊及误诊率。此外,本文介绍的几种甲病的相关研 究不多,基本以病例报道为主,目前仍需进一步研究并总结。

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参考文献略。

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来源:王晓晴,刘珍如,刘梦茜,周园,李芳,王大光.少见的症状性甲病[J].中国皮肤性病学杂志,2021,35(07):831-835. 医学百科网 | YxBaike.Com

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