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罕少见的右前纵隔叶外型肺隔离症

患者女5岁。入院前5天出现咳嗽,发热1天。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

行胸部CT平扫、MR平扫+增强扫描 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

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图1 CT平扫示右前上纵隔不均匀软组织密度肿块影,与心缘分界欠清,大小约4.7cm×2.8cm×6.5cm;胸腺密度及形态未见明显异常,右侧胸腔积液。

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图2 FSE T1WI示前纵隔区右侧心缘旁肿块,以等信号为主,其内部可见低信号分隔,与胸腺相邻,左侧紧贴心脏右缘,右侧胸腔积液。

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图3 冠状面FRFSE T2WI示右侧心缘旁长T2信号为主的肿块影,其内可见低信号分隔影,肿块向上与胸腺相邻,左侧紧邻心脏右缘,向下紧邻膈肌。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

图4 冠状面增强扫描示右心缘旁肿块明显强化,其内低信号分隔影未见强化。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

图5 术中照片示肿物呈扁片样,表面光滑淡粉色。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

图6 病理片镜下示大小不等的被覆假复层柱状上皮的扩张支气管,大的支气管周围可见软骨,局部有发育不良的肺泡组织,支气管之间淋巴管及血管增生。间质有散在及灶状淋巴细胞浸润(×10,HE)。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

手术所见:右前纵隔肿块,质韧,无明显充血水肿,有蒂与胸膜相连,探查右侧胸腺质地颜色未见明显异常,结扎肿物蒂后切除肿块。

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病理诊断:(右前纵隔)肺隔离症伴脉管增生。

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肺隔离症

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(pulmonary sequestration)

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是儿童最常见的先天性肺发育畸形之一,其病理特点为发育不全且无呼吸功能肺组织,与支气管及其分支间无正常交通,接受体循环异常动脉供血,经体或肺静脉引流。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

根据与正常肺有无共同脏层胸膜覆盖分为叶内型及叶外型,儿童以叶内型多见,叶外型者男孩据多,甚至于产前胎儿期亦可发现。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

本病临床表现不一,多为自幼反复呼吸道感染,或者伴咳脓痰,咯血者少见。也可无任何症状,检查时偶然发现。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

本病应与先天性囊性腺瘤样畸形、支气管囊肿、膈疝、肠源性囊肿、肺脓肿支气管扩张等鉴别,其诊断主要依赖影像学检查,如超声、CT、MRI 及DSA 等,诊断的最可靠依据是显示隔离肺组织的异常供血动脉,也是与其它病变鉴别的关键所在。

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一般来说,叶内型常为单支异常供血动脉,而叶外型为多支。回流静脉中,叶内型常为肺静脉,而叶外型多为体静脉。值得一提的是,本例为前纵隔叶外型肺隔离症,女童,实属罕见,且供血动脉与引流静脉显示不清,术前诊断十分困难,值得学习与借鉴。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

80%叶外型肺隔离症发生在左肺下叶与横隔之间,还可见于膈下、心包、纵隔、腹膜后区及膈肌实质内,有文献报道仅有4%肺隔离症发生在纵隔。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

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《请您诊断》病例45答案:右前纵隔叶外型肺隔离症

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放射学实践2010年11月第25卷第11期

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