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45岁女性单侧肾脏萎缩,是什么原因导致的?

肾脏萎缩,即肾脏体积缩小,患者可能出现肾功能异常,但也可能与常人无异。值得注意的是,有许多情况可以导致肾脏萎缩,如肾动脉狭窄、糖尿病、肾小球硬化、肾单位丢失等。因此,在临床中,肾脏萎缩病因的诊断和鉴别是十分重要的。

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2022年8月,Cleveland Clinic Journal of Medicine发布了一篇来自克利夫兰医学中心的急诊病例报告,患者通过一次急诊发现其单侧肾脏萎缩,然而,其具体病因是什么呢? 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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病史和查体

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45岁,女性。因右侧腰痛2日就诊于急诊科。疼痛持续、尖锐,为非放射性,并且随运动和咳嗽而加重,严重到行走受限,并引发恶心呕吐。最初考虑为肌肉骨骼疼痛,使用乙酰氨基酚、环苯扎林和利多卡因贴剂,疼痛缓解不明显。

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患者否认近期外伤史。高血压病史约20年,规律服用氨氯地平(10mg/d)和氢氯噻嗪(25mg/d),曾服用过赖诺普利,但因严重咳嗽而停用;26岁时患者曾发生缺血性卒中,病因尚不明确,无后遗症。5年来,患者有间歇性左侧下腰痛,并放射至左脚。腰椎早期影像学表现为椎管狭窄和L1~L2椎间盘突出。无糖尿病、房颤、冠状动脉疾病或周围血管疾病病史。患者自30岁开始吸烟,10包/年。

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体格检查:血压196/106mmHg,脉搏规律,75次/分,体温37.5℃,血氧饱和度95%~100%。全身脉搏强度轻微减弱,评分为2+(评分范围0~4+),没有颈动脉杂音,且心音S1和S2正常,无杂音。呼吸道及腹部检查均正常。右腰区有触痛,肋椎角无触痛。四肢无水肿,关节无滑膜炎征象,活动范围正常。颅神经完好,感觉和运动检查未见异常。

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实验室检查

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血液检查

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白细胞计数:6.16 x 10⁹/L(参考范围,下同:3.70~11.0); 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

血红蛋白:14.5 g/dL(12.3~15.3);

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血细胞压积:40.5%(36.0%~46.0%); 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

血小板计数:290 x 10⁹/L(150~400)

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血钠:135 mmol/L(136~144);

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血钾:2.4 mmol/L(3.7~5.1) 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

氯化物:96 mmol/L(97~105) 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

碳酸氢盐:27 mmol/L(22~30)

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肌酐:0.90 mg/dL (0.58~0.96);

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估算肾小球滤过率(eGFR):89 mL/min/1.73㎡; 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

钙:9.5 mg/dL(8.5~10.2); 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

白蛋白:4.4 g/dL(3.9~4.9);

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碱性磷酸酶:101 U/L(34~123);

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总胆红素:0.4 mg/dL(0.2~1.3); 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

丙氨酸转氨酶:9 U/L(7~38);

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天冬氨酸转氨酶:22 U/L(13~35)。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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②尿液检查: 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

尿液清澈,血红蛋白、红细胞、白细胞阴性。尿蛋白1+,尿蛋白肌酐比为0.52。

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③补充检查:

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血浆醛固酮浓度:16.2ng/dL(3.1~35.4)

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血浆肾素浓度:103.1pg/ml(2.5~81.6) 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

血清am皮质醇浓度5.4ug/dL(5.3~22.5)

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上述结果表明,患者肾功能正常,但血钾偏低,肾素升高,结合尿液毒理学筛查和醛固酮、肾素、皮质醇水平检测,考虑低钾血症为肾素升高所致。

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影像学检查 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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CT检查显示,右肾长度仅有6.2cm(图1 A,红色箭头),左肾为10.2cm。1年前右肾长度为10.1 cm(图1 B,红色箭头)。腰椎和其他内脏未见异常。通过CT检查发现,与1年前(图1 B)肾脏长度为10.1cm相比,现在右肾(图1 A,红色箭头标注)长度明显减少,。同时还发现,右肾动脉明显狭窄。

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1.png 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

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图1 CT检查结果

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患者既往有高血压病史,影像学检查发现右肾萎缩,右肾动脉管径较小,怀疑肾动脉狭窄,入院进一步评估。

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探寻肾动脉狭窄的原因 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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肾动脉狭窄的常见病因包括动脉粥样硬化(90%)以及纤维肌发育不良等。该患者存在以下特征:①26岁时发生缺血性卒中;②35岁前发生高血压;③单侧肾萎缩;④尿沉渣无病理发现,无病理范围内的尿蛋白,eGFR保留。前三个特征提示该患者可能是纤维肌发育不良导致的肾动脉狭窄。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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纤维肌发育不良是一种影响多处动脉的非炎症性血管疾病,主要累及肾动脉和颅外脑动脉,除了引起动脉狭窄外,还可引起动脉瘤和夹层。此外,近一半的患者可能有≥2条血管受累。患者常出现高血压、头痛、腰痛、耳鸣和卒中。短暂性脑缺血发作和卒中可能由动脉瘤破裂、夹层和脑血栓栓塞等并发症引起。回顾该患者病史,除高血压外,无传统动脉粥样硬化的危险因素,且无房颤,提示病因可能是纤维肌发育不良。由于患者在26岁时被确诊为高血压,这使得医生有理由怀疑高血压并非原发性,而是继发于肾血管疾病。

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肾血管纤维肌发育不良会引起肾灌注减少,从而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS),随后发生钠和水潴留,从而引起高血压。这些影响在单侧或双侧肾脏受累患者中的表现尤为突出。除了造成腰部疼痛、肾梗塞外,患者还可能发生肾脏萎缩。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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如何诊断肾动脉狭窄?

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若怀疑患者有肾动脉狭窄,可选择的检查包括CT血管造影(CTA)、磁共振血管造影(MRA)、超声或数字减影血管造影

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虽然,CTA和MRA对动脉粥样硬化和肾动脉狭窄有较高的敏感性和特异性,但是,上述检查对纤维肌发育不良有一些不足。CTA核磁共振血管造影的敏感性较低,只有22%~28%,这是由于肾动脉内部的远端病变造成的。如果超声检查确定患者肾动脉中段和远端血流速率增加以及血流动力学明显改变的狭窄病变,提示可能是纤维肌发育不良。若临床特征提示血运重建的获益可能大于风险,则患者应接受数字减影血管造影检查。虽然,数字减影血管造影的分辨率最高,结果清晰,但是作为一种侵入性的检查,应当用于临床高度怀疑,但无创检查结果不确定的患者。该患者接受了超声检查,提示右肾动脉弥漫性狭窄,血流动力学受影响明显,左肾动脉血流正常。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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肾动脉狭窄的治疗

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如果患者在发现肾脏萎缩前就已经确诊肾动脉狭窄,那么可以通过手术的方式及时纠正肾动脉狭窄,避免肾脏萎缩。若患者的病因为纤维肌发育不良,那么肾动脉血运重建术是最好的选择。对于动脉粥样硬化所致的动脉狭窄,在血运重建治疗的同时,应该对动脉粥样硬化的危险因素进行干预,包括但不限于调脂、降压等。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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除了手术干预外,纤维肌发育不良患者的高血压是与RAS密切相关的。因此,这类患者的降压使用RAS抑制剂,即血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素受体阻滞剂(ARB)通常有较好的疗效。当肾脏出现低灌注时,血管紧张素II介导了流出小动脉的阻力增加。开始使用ACEI或ARB后,会减弱该自动调节反应,并导致血流动力学介导的GFR下降。虽然,这会降低患侧肾脏的滤过率,但是,对于对侧肾脏的滤过率却有增加,因此总GFR通常得以维持。 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com


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患者的右肾萎缩且右肾动脉弥漫性狭窄使她无法进行血运重建。在止痛和肌松药物保守治疗后,患者腰部疼痛得到改善。出院后,患者继续接受氯沙坦、氨氯地平和氢氯噻嗪的降压治疗,并接受血管内科、肾内科专家的多学科随访。长期治疗目标为持续降低危险因素以及保持左肾功能。

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参考文献:

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1. Sohail MA, Sedor J, Kirksey L, et al. Unilateral atrophic kidney in a 45-year-old woman. Cleve Clin J Med. 2022 Aug 1; 89(8): 465-471. 医学百科网 | YxBaike.Com | 71520.Com

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